Djeca noći: Selo u kojem stanovnici žive iza zatvorenih vrata

Stanovnici sela Araras u brazilskoj državi Sao Paolo žive iza zatvorenih vrata svojih domova. Većina ljudi koji živi u Ararasu pati od bolesti Xeroderma Pigmentosum koja podrazumijeva nemogućnost oporavka kože nakon oštećenja uzrokovanog ultravioletnim zrakama Sunca.

Od 800 stanovnika koliko selo broji, 600 je inficirano XP. Od njih 600, 20 ih je kompletno zahvaćeno simptomima te su osjetljivi na agresivne oblike raka kože.
Stanovnik sela Djalma Jardin za Dailymail je otkrio kako mu je bolest opustošila lice ostavljajući mu samo jedno zdravo oko. Spava s flasterom jer zbog oštećenja kapka oko ne može zatvoriti.

‘Kada izađem van osjećam da me Sunce pali. Odem u krevet i idući se dan probudim s malenom mrljom koja za nekoliko dana naraste’, tvrdi Jardin.

Genetskog biologa iz Sao Paola dr. Carlosa Mencka zanimalo je zašto je bolest tako proširena u selu.
‘Otišli smo u selo i pokušali identificirati genetsku mutaciju koja pogađa pacijente. Do nedavno su ljudi mislili da je riječ o zaraznoj bolesti, no ona je naslijedna’.
Nakon testiranja dr. Menck je otkrio da 600 od 800 ljudi koji žive u selu nosi recesivni XP gen najvjerojatnije naslijeđen od triju obitelji portugalskih doseljenika u 16. stoljeću.

‘U Ararasu je velika koncentracija ljudi s ovim genom koji su se međusobno ženili tako da je gen postao dominantan i bolest se pojavljuje’, rekla je dermatologinja Sulamita Chaibub. Lijek za XP ne postoji i jedino što su liječnici mogli je upozoriti stanovnike da se u potpunosti klone Sunca, nadajući se da će tako sačuvati živote.

Xeroderma Pigmentosum ili XP

XP je autosomalni recesivni genetski poremećaj na DNA koji karakterizira manjkavost u oporavku oštećenja uzrokovanog ultraljubičastim zračenjem. Kolokvijalno, pojedinci s ovom bolesti opisivani su kao Djeca noći (Children of the Night).
Kod djece oboljele od XP-a često se javljaju višestruki karcinomi bazalnih stanica (bazaliomas) i drugih kožnih malignih bolesti.
U stvari, metastatski melanom i karcinom pločastih stanica dva su najčešća uzroka smrti kod ljudi oboljelih od XP-a. Ova bolest zahvaća oba spola i sve rase s incidencijom od 1 na 250 tisuća slučajeva. XP je češći kod Japanaca nego u drugim skupinama.

Izvor fotografije: Screenshot Youtube